منو

بیماری سودوزانتوما الاستیکوم چیست؟

سودوزانتوما الاستیکوم (Pseudoxanthoma Elasticum) یک اختلال ارثی نادر با شیوع 1 در 160٫000 نفر می‌باشد که شامل تخریب الیاف الاستین است. سودوزانتوما الاستیکوم می‌تواند مناطق دیگری از بدن به غیر از پوست صورت را تحت تاثیر قرار دهد. به گفته دکتر مریم ملکی متخصص پوست و مو، در این اختلال پوست برخی نواحی بدن به صورت شل و افتاده در می‌آید و پاپول‌ها و پلاک‌های زردرنگ قرینه در نواحی گردن، زیر بغل، کشاله ران و ناحیه چین آرنج و پشت زانو بروز می‌کند. سایر نواحی بدن با احتمال کم‌تری ممکن است گرفتار شود. درمان PXE شامل نظارت توسط پزشک و اقدامات پیشگیری از آسیب و ارتقا سلامت کلی است.

سودوزانتوما الاستیکوم

شکل 1 سودوزانتوما الاستیگوم (PXE)

سودوزانتوما الاستیکوم چیست؟

بافت‌های همبند قسمت‌های ساختاری بدن هستند که اساسا سلول‌های بدن را به هم نزدیک می‌کنند و در کنار هم نگه می‌دارند. این بافت‌ها یک چارچوب یا ماتریکس خارج سلولی برای بدن تشکیل می‌دهند و از پروتئین‌های ساختاری اصلی، کلاژن و الاستین تشکیل شده‌اند. الاستین پروتئینی است که قابلیت کشش و بازگشت به طول اولیه (مانند فنر) را دارد.
در این اختلال نادر ژنتیکی الیاف الاستین دچار کلسیفیکاسیون می‌شوند و تخریب می‌شوند. این حالت در الیاف الاستین پوست، پشت چشم و در دیواره عروق اتفاق می‌افتد. جالب است بدانید در حالی که الاستین جز اصلی بافت رباط‌ها (بافت‌هایی است که استخوان را به استخوان متصل می‌کنند)، ظاهرا رباط‌ها تحت تاثیر PXE قرار نمی‌گیرند.

سودوزانتوما الاستیکوم

شکل 2 سودوزانتوما الاستیگوم (PXE)

سودوزانتوما الاستیکوم چگونه به ارث می‌رسد؟

PXE یا به عنوان یک خاصیت اتوزومال مغلوب یا به عنوان یک ویژگی غالب اتوزومی از والدین به ارث می‌رسد. شناسایی ژن مسئول PXE می‌تواند تعیین الگوهای دقیق وراثت را تسهیل کند. سودوزانتوما الاستیکوم یک اختلال ارثی در الیاف الاستین است.

اپیدمیولوژی

PXE یک بیماری نادر است. زنان بیشتر از مردان به این بیماری مبتلا می‌شوند. تظاهرات بالینی بندرت در بدو تولد وجود دارد و معمولا در دهه دوم یا سوم زندگی مشهود است.

علایم بیماری PXE

عروق کوچک بیماران مبتلا به PXE به طور غیرطبیعی شکننده هستند زیرا دیواره‌های رگ‌های خونی که حاوی الاستین هستند در اثر کلسیفاسیون ضعیف می‌شوند، این مورد می‌تواند منجر به خونریزی غیرطبیعی در مناطقی مانند روده و بندرت رحم شود. همچنین در پاها به دلیل اختلال در گردش خون ممکن است، درد در پاها هنگام راه رفتن ایجاد شود.
علایم بیماری PXE شامل تظاهرات پوستی، چشمی، قلبی و عروقی است.

تظاهرات پوستی

ویژگی‌های پوستی معمولا اولین نشانه سودوزانتوما الاستیکوم است و شامل پاپول‌های کوچک (1 تا 5 میلی‌متر) بدون علامت، مایل به زرد یا رنگ پوست است که به صورت مشبک ظاهر می‌شوند و به‌ تدریج در پلاک‌های بزرگ‌تر قرار می‌گیرند. پوست آسیب‌دیده معمولا شل، چروکیده و آویزان می‌شود. تغییرات پوستی معمولا در دوران کودکی یا نوجوانی ظاهر می‌شوند و در بزرگسالی به آرامی و به‌ صورت غیرقابل پیش‌بینی پیشرفت می‌کنند. تغییرات پوستی در ابتدا در نواحی جانبی و خلفی گردن قرار دارند. نواحی چین‌ها از جمله زیر بغل وناحیه کشاله ران، در طول پیشرفت بیماری به طور مکرر درگیر می‌شوند. پوست صورت تحت تاثیر PXE قرار نمی‌گیرد. ضایعات مخاطی حفره دهان به‌ ویژه لب پایین و ناحیه دستگاه تناسلی نیز قابل تشخیص است و شبیه تغییرات پوستی است. اگرچه ضایعات پوستی اصولا یک مشکل زیبایی را نشان می‌دهند، اما پیش‌آگهی خطر ابتلا به تظاهرات چشمی و قلبی عروقی را به دنبال دارند که مرگ و میر قابل‌ توجهی دارد.

تظاهرات پوستی سودوزانتوما الاستیکوم

شکل 3 تظاهرات پوستی سودوزانتوما الاستیگوم (PXE)

تظاهرات چشمی

پزشک اغلب می‌تواند ناهنجاری‌هایی را در چشم (شبکیه) مشاهده کند که رگه‌های آنژیوئید نامیده می‌شود. این ضایعات در چشم می‌تواند منجر به کوری شود. رگه‌های آنژیوئید بارزترین ویژگی در فوندوس چشم بیماران PXE است.

رگه های آنژیوئید بارزترین ویژگی در فوندوس چشم بیماران PXE

شکل 4 رگه‌های آنژیوئید بارزترین ویژگی در فوندوس چشم بیماران سودوزانتوما الاستیگوم (PXE) است.

تظاهرات قلبی عروقی

همان طور که در بسیاری از بیماری‌های پوستی، تظاهرات قلبی عروقی در بیماران PXE زیاد است و شامل کاهش نبض محیطی، فشار خون بالا، درد قفسه سینه و درد پاها در هنگام راه رفتن است، خونریزی از دستگاه گوارش که به صورت هماتمزیس و ملنا بروز می‌کند، اغلب مشاهده می‌شود. بیماران PXE همچنین می‌توانند تصلب شرایین زودرس با انفارکتوس حاد و حوادث عروقی مغزی داشته باشند.

تظاهرات قلبی و عروقی سودوزانتوما الاستیکوم

شکل 5 تظاهرات قلبی عروقی سودوزانتوما الاستیگوم (PXE)

پاتوژنز سودوزانتوما الاستیکوم

  1. شاخص پاتوژنیک این بیماری کلیسفیکه شدن رشته‌های الاستین است.
  2. دیواره‌های شریان‌های کوچک‌تر و شریانچه‌ها سفت و ضخیم می‌شوند و ممکن است به صورت خونریزی معدی-روده‌ای خود را نشان دهد و در آینده باعث ایسکمی کرونر (سکته قبلی) و بیماری عروقی شود.
  3. فشار خون شاید ناشی از درگیری عروق کلیوی باشد، شایع بوده و همچنین فقدان ضربان‌های محیطی اغلب مربوط به کلادیکشین است.
  4. شکسته شدن لایه الاستین پوست ضایعات مشخص pluked chicken skin یا سودوزانتوما در نواحی چین‌ها مانند گردن، کشاله ران، گودی آرنج ایجاد می‌شود.
  5. کاهش بینایی یا کوری نیز در اثر ضایعات چشمی نیز از عوارض این بیماری است.

درمان بیماران مبتلا به سودوزانتوما الاستیکوم چیست؟

هیچ درمانی برای PXE وجود ندارد. درمان بیماران مبتلا به PXE شامل نظارت بر عملکرد اندام و عواقب اثرات ضعیف الیاف الاستین در بدن و همچنین اقدامات پیشگیری از آسیب و ارتقا سلامت کلی است.
اقدامات درمانی سودوزانتوما الاستیکوم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

اقدامات درمانی تغییر در سبک زندگی فرد

اقدامات کلی که شامل تغییر در سبک زندگی فرد می‌باشد شامل موارد زیر است:

درمان دارویی

  1. برای کاهش خطر خونریزی باید از داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی (NSAID) خودداری شود.
  2. برای درمان بیماری عروق کرونر قلب با خطر بالا باید مراحل مدیریت استاندارد را دنبال کرد.
  3. پنتوکسیفلین ممکن است در کاهش ویسکوزیته خون کمک کند اما از طرفی ممکن است خطر خونریزی را افزایش دهد.
  4. اینترفرون آلفا-2a ممکن است در درمان این بیماری مفید باشد.
  5. مداخله جراحی: جراحی پلاستیک برای اصلاح موارد زیبایی مربوط به افتادگی پوست مفید است.

اقدامات درمانی توصیه شده توسط ارائه‌دهنده مراقبت‌های بهداشتی به ترکیب علائم و نشانه‌های هر فرد و وضعیت سلامتی آن‌ها بستگی دارد.

 درمان بیماری سودوزانتوما الاستیکوم

شکل 6 درمان سودوزانتوما الاستیگوم (PXE)

چگونه می‌توان از سودوزانتوما الاستیکوم جلوگیری کرد؟

در حال حاضر هیچ روش یا دستورالعمل خاصی برای پیشگیری از سودوزانتوما الاستیکوم وجود ندارد زیرا این یک بیماری ژنتیکی است.

پیش‌آگهی سودوزانتوما الاستیکوم چیست؟

محل های اصلی درگیری سودوزانتوما الاستیکوم

شکل 7 محل‌های اصلی سودوزانتوما الاستیگوم (PXE)

تشخیص‌های افتراقی

بیماری‌های سیستمیک و پوستی زیادی هستند که می‌توانند ویژگی‌های بالینی و بافتی شبیه PXE کلاسیک را نشان دهند. علاوه‌براین عدم وجود تغییرات پوستی تشخیص را نفی نمی‌کند.

لطفا از عکس‌های قبل و بعد بیماران در گالری عکس دیدن فرمایید.

آدرس: اصفهان-خ چهارباغ بالا جنب مجتمع پارک ساختمان گلستان طبقه فوقانی بانک سپه مرکز لیزر هور (دکتر مریم ملکی)


اشتراک این مطلب :

آدرس مطب : اصفهان ، خیابان چهارباغ بالا ، جنب مجتمع پارک ، طبقه فوقانی بانک سپه
تلفن : 36662224 - 031

مطالب مرتبط



نظرات کاربران درباره این مطلب :

برای متن پیام فقط از حروف فارسی استفاده کنید .
این فرم صرفا جهت دریافت نظرات ، پیشنهادات و انتقادات کاربران در مورد مطلب فوق میباشد .
به سوالات پزشکی در این بخش پاسخ داده نمیشود .
از ارسال پیام های تبلیغاتی در این بخش خودداری نمایید .
حداکثر طول مجاز برای متن پیام 500 کاراکتر است .
نام و فامیل :
تلفن :
ایمیل :
متن پیـام :
تزریق فیلررزرو ویزیت حضوریلیزر موهای زائدبوتاکسپی آر اف
خدمات کلینیک هور
دکتر مریم ملکی در سال 1369 تحصیلات خود را در رشته دکترای عمومی با کسب رتبه اول کشور و در سال 1377 دکترای تخصصی پوست و مو را با کسب رتبه اول استان و رتبه سوم کشور به اتمام رسانید.او در سال 81 به عضویت انجمن متخصصین پوست امریکا و در سال 83 به عضویت انجمن متخصصین پوست اروپا در آمد. او همیشه در تلاش برای کسب علوم و فنون جدید و همچنین خرید جدیدترین تجهیزات به روز دنیا به کشورهای اروپائی و امریکائی سفر نموده و در سمینارها و کنگره های تخصصی پوست و موی داخل و خارج از کشور حضور فعال دارد.او در تاریخ 89/8/12 موفق به ثبت اختراع دستگاه سنجش عمر گرافت های مو در عمل پیوند موی طبیعی شد .ایشان دائماً سعی کرده کلینیک خود را از نظر خدمت رسانی و همچنین تجهیزات هم سطح کلینیک های مدرن اروپا و امریکا تجهیز نماید تا هم وطنان عزیز بتوانند از جدیدترین تکنولوژی روز دنیا در زمینه پوست و مو بهره مند شوند.
فرم ثبت نام مشاوره تلفنی رایگان
نام و نام خانوادگی : شماره تلفن همراه : نوع درخواست :
نام و فامیل : تلفن همراه : درخواست :
آخرین تصاویر گالری
جدیدترین مطالب
بیماری گال یا جرب چیست؟

بیماری گال (جرب یا Scabies) یک بیماری پوستی مسری همراه با خارش شدید است که این خارش جوش های ریز قرمزرنگی را در پوست ایجاد می کند. گال پوسته دار یا نروژی نوعی گال است که در افراد دچار نقص ایمنی، سالخوردگان و غیره رخ دهد ومناطق وسيعی از بدن پوسته‌ پوسته و دلمه دار می شود. ادامه مطلب

9 مزیت ویتامین کا2 (K2) که سلامت و زیبایی را بهبود می بخشد

9 فایده ویتامین K2 که کمتر به آن توجه شده، تنظیم قندخون، سلامت جنسی و باروری، سلامتی قلب و کلیه، استخوان و دندان، جلوگیری از سرطان و غیره است. افرادی که ویتامین D مصرف می کنند بدون K2 نمی توانند از همه مزایای ویتامین D بهره بگیرند. منابع غذایی ویتامین K2 در غذاهای تخمیری و حیوانی یافت می شود. ادامه مطلب

مزوژل چیست و چه کاربردی دارد؟

مواد مزوژل حاوی مواد بازسازی کننده و تغذیه کننده پوست مثل هیالورونیک اسید و غیره هستند که به صاف شدن، شفاف شدن و افزایش قوام پوست کمک می کنند. مزایا آن آبرسانی کردن ناحیه حساس اطراف چشم، کمک به کاهش هاله تیره دور چشم، تغذیه و آبرسانی و غیره است.عوارض مزوژل ناچیز و گذرا است. ادامه مطلب

مورفه آ چیست؟

اسکلروز سیستمیک با اسکلرودرمی منجر به آسیب مستقیم و فیبروز و درگیری ریه ها، قلب، کلیه ها یا دستگاه گوارش می‌شود، در مورفه‌آ سفت شدن قسمت‌های محدودی از پوست است. اسکلرودرما انواع مختلف مورفه‌آ و اسکلروز سیستمیک را در بر می گیرد. درمان مورفه آ موضعی و سیستمیک است. ادامه مطلب

بیماری سودوزانتوما الاستیکوم چیست؟

سودوزانتوما الاستیکوم اختلال ارثی نادر است که شامل تخریب الیاف الاستین که مناطق دیگری از بدن به غیر از پوست صورت را تحت تاثیر قرار دهد. پوست برخی نواحی بدن شل و افتاده شده و پاپول هاو پلاک های زردرنگ قرینه در نواحی گردن، زیربغل، کشاله ران و ناحیه چین آرنج و پشت زانو بروز می کند و درمان قطعی ندارد. ادامه مطلب

جدیدترین پیام های کاربران
م ع :

من همه خدماتی توی کلینیک خانم دکتر ملکی استفاده کردم و چیزی که برام خیلی اهمیت داره اینه که دلسوز بیمار هستند و الکی چیزی رو تجویز نمیکنند حتی اگر بدونند موقت و کوتاه مدت اون روش پوست بیمار رو بهبود میده و میتونن رضایت موقتی بیمار رو جلب کنند و همین موضوع باعث شده سالهااااست که هرکار پوستی بخوام انجام بدم فقطو فقط خانم دکتر ملکی و اطمیناندداشتن به پزشک مهمترینه

مهسا :

سلام من تیکسل انجام دادم و خیلی راضیم مرسی از خانم دکتر عزیزو مهربون

نریمانی :

سرکارخانم دکتر کار طبابت با خرید و فروش املاک متفاوته؛لطفا اینقدر به شعور مردم فهیم اصفهان توهین نکنید،حداقل اینقدر تابلو از خودتون تعریف و تمجید نکنید؛به شخصه تا حالا از هیچ مراجعی رضایت از کار شما ندیدم،موفق باشید

راضیه صفری :

دیگه تمام گفتنی هارو همه تو بقیه نظرات گفتن و بنظر من همش هم درسته. دیروز برای اولین بار اومدم ویزیت شدم پیششون اخلاق و حوصله ی عالی و تازه نوبت دهیشون چقددددر نسبت به دکتر های دیگه با نظم و دقیق و راحت از طریق اینترنت بود و وقتی هم که حضوری اومدم مطب اصلا معطل نشدم خیلی عالی بود ممنون از خدمات خوبتون و ارزشی که برای زمان بیماراتون میذارین و معطلشون نمیکنید و انقدر ساده و عالی نوبت میدین.

مریم :

در یک کلام پزشک پوست بی نظیر و متبحر از سال ۹۵ بیمارشون هستم کل کارای پوستیم مطب ایشون انجام دادم و عااااالی بوده پوست چرب و جوش دار و پر از لک داشتم که عالی شده لیزر کیوسوییچ جنسیس فرکشنال میکرو مزوتراپی هم پیششون این مدت انجام دادم که خیلیییی راضی بودم جدیدا هم تزریق داشتم پیششون که دقیق و عااالی بدون هیچ کبودی و نکته مهم اینه که با یک نگاه میگن باید برا این پوست چه کاری انجام بشه

گواهینامه‌های بین المللی

استفاده از مطالب این سایت فقط با ذکر منبع مجاز می‌باشد