منو

بیماری هیلی هیلی یا پمفیگوس چیست

بيمارى هيلى هيلى يا پمفيگوس خوش خيم فاميلى یک اختلال ژنتیکی است که موجب تشکيل تاول هایی بر روی پوست می شود، در اين بيمارى كم و زياد مى شود و گاه فرد كاملاً نرمال و گاه بشدت درگير مى شود. تقريباً دو سوم افراد مبتلا به اين بيمارى ، در خانواده ، سابقه فاميلى را ذكر مى كنند و يك سوم ممكن است هيچ سابقه اى از اين بيمارى در خانواده نداشته باشند .نخستین علائم بیماری معمولاً در سنین 15 تا 40 سالگی ظاهر می‌شود، اما شاید خارج از این محدودۀ سنین هم شروع شود. شدت تغییرات وسیع و غیر قابل پیش بینی است.
متاسفانه هیچ اطلاع دقیقی از شیوع بیماران پمفیگوس خوشخیم فامیلی در دسترس نیست.اختلال پوستی غالب کرموزومی وراثتی نادر است که به واسطه جهش ژنی در ژن 1C2 ATP که بر روی کروموزم 3قرار دارد بوجود می آید، غالباً به شکل تک گیر رخ میدهد . علت بیماری جهش بر روی یک کپی از ژن که بر روی کروموزم شماره 3 قرار دارد و پروتئین « hsPAL» را رمزدار می کند موجب می شود که فقط نیمی از پروتئین لازم ساخته شود و سلولهای پوست بدرستی به هم نچسبد این امر باعث به وجود آمدن تاولها و جوشهای ملتهب بر روی پوست می‌شود.

علائم ناشی از بیماری

این بیماری بوسیله بروز جوش های ملتهب و تاول هایی در پوست که معمولاً در قسمت های چین های پوست ها و یا اغلب در سطح وسیعی از بدن، شناسائی می شود. در اين بيمارى تاول های دردناکی که پاره شده و گاهی هم عفونی و يا آبکی می شوند، ديده مي شود و بيشتر در نواحى زير بغل ، كشاله ران ، زير پستان ها ، گردن رخ مى دهد. گاهی ظاهراً سیکل بی پایانى از طغیان هاى اين تاول ها در روى پوست ديده می شود .پوست در فضای بین تاول ها کاملاً نرمال به نظر می رسد و جای زخم یا سوختگی وجود ندارد . روش تشخیص معمولاً بیماری هيلی هيلی بوسیله شکل ضایعه و سوابق فامیلی تشخیص داده می شود، ولی اغلب با سایر مشکلات پوستی اشتباه می شود. تشخیص بیماری با نمونه برداری و سوابق فامیلی تعيين می گردد. ترشحات زخم های دهانی و آنتی بادی ها ، فرا از سایر پمفيگوس ها متمایز میسازد.

درمان با کورتون

های موضعی اغلب برای بهبود طغیان بیماری کمک می کند .داروهایی همچون آنتی بیوتیک ها ،ضد قارچ ها ،کورتون هاى موضعى ، تاكروليموس، كرم اكسيدوزنك و گاه داپسون خوراكى در برخى مواقع کاربرد دارند. بهتر است پوست خشك نگه داشته شود و خشک بودن از تشدید ضایعه جلوگیری می کند.محلول آلومينيوم استات ٥٪؜ كمك خوبى به خشك شدن تاول ها مى كند . برخی برای جبران جلوۀ ظاهری از «بازسازی با استفاده از اشعه لیزر» استفاده می کنند. لایه بالای روی پوست می سوزد و باعث بهبود پوست می شود و هیچ ضایع پوستی در این مکان دوباره رشد نمی کند. عفونت های ویروسی، قارچی، میکروبی در این موارد شایع هستند و شاید ضایعات را تشدید کنند. برخی بیماران پی برده اند که برخی غذاها ،سیکلهای هورمونی، استرسها موجب شعله ور شدن علایم می شوند. مراقبت های لازم گرما و عرق كردن، سایش شدید ممکن است منجر به پیدا شدن زخم هايي در محل شود ،بهتر است که از این موارد دوری کنیم، برای مثال پیراهن تازه را قبل از پوشیدن بشوئیم چون در نرم شدن یقه مؤثر است ،توصیه میشود که لباس های نرم و راحتی پوشیده شود، وزن خود را تا حد امکان برای کم کردن سائیدگی پوست پایین نگه بدارید.

از تمریناتی همچون شنا کردن که باعث عرق کردن می شوند دوری کنید و همچنین فعالیت هایی که با انجام آنها زیاد عرق می کنید. دانستن این نقطه با ارزش است که گذراندن تعطیلات در کشورهای گرم و مرطوب شرایط بیمار را بدتر می کند. در برخى افراد استفاده از بوتاكس جهت كنترل تعريق زير بغل كمك كننده است .كنترل وزن ، خشك و خنك نگه داشتن چين هاى بدن مثل زير بغل ، گردن و كشاله ران از شعله ور شدن بيمارى جلوگيرى مى كند.زير نظر بودن اين بيماران توسط متخصص پوست و كنترل عفونت هاى احتمالى توصيه مى شود.همچنين بايد در نظر داشت كه مصرف بى رويه كورتون هاى موضعى ممكن است باعث نازكى شديد و آتروفى پوست شود، پس از خود درمانى در اين بيمارى بايد پرهيز كرد. پیش آگهی بیماران مبتلا به پمفیگوس فاميلى خوشخیم زندگی طولانی همراه با قدرت تولید مثل عادی دارند. این اختلال پوستی بیشتر پوست را درگیر می کند تا اینکه یک خطر جدی برای سلامتی بیمار تلقی گردد .


اشتراک این مطلب :

آدرس مطب : اصفهان ، خیابان چهارباغ بالا ، جنب مجتمع پارک ، طبقه فوقانی بانک سپه
تلفن : 36662224 - 031

مطالب مرتبط



نظرات کاربران درباره این مطلب :

برای متن پیام فقط از حروف فارسی استفاده کنید .
این فرم صرفا جهت دریافت نظرات ، پیشنهادات و انتقادات کاربران در مورد مطلب فوق میباشد .
به سوالات پزشکی در این بخش پاسخ داده نمیشود .
از ارسال پیام های تبلیغاتی در این بخش خودداری نمایید .
حداکثر طول مجاز برای متن پیام 500 کاراکتر است .
نام و فامیل :
تلفن :
ایمیل :
متن پیـام :
ثبت سوالات پزشکی
خدمات کلینیک هور
دکتر مریم ملکی در سال 1369 تحصیلات خود را در رشته دکترای عمومی با کسب رتبه اول کشور و در سال 1377 دکترای تخصصی پوست و مو را با کسب رتبه اول استان و رتبه سوم کشور به اتمام رسانید.او در سال 81 به عضویت انجمن متخصصین پوست امریکا و در سال 83 به عضویت انجمن متخصصین پوست اروپا در آمد. او همیشه در تلاش برای کسب علوم و فنون جدید و همچنین خرید جدیدترین تجهیزات به روز دنیا به کشورهای اروپائی و امریکائی سفر نموده و در سمینارها و کنگره های تخصصی پوست و موی داخل و خارج از کشور حضور فعال دارد.او در تاریخ 89/8/12 موفق به ثبت اختراع دستگاه سنجش عمر گرافت های مو در عمل پیوند موی طبیعی شد .ایشان دائماً سعی کرده کلینیک خود را از نظر خدمت رسانی و همچنین تجهیزات هم سطح کلینیک های مدرن اروپا و امریکا تجهیز نماید تا هم وطنان عزیز بتوانند از جدیدترین تکنولوژی روز دنیا در زمینه پوست و مو بهره مند شوند.
فرم ثبت نام مشاوره تلفنی رایگان
نام و نام خانوادگی : شماره تلفن همراه : نوع درخواست :
نام و فامیل : تلفن همراه : درخواست :
آخرین تصاویر گالری
جدیدترین مطالب
زانتالاسما چیست؟

زانتالاسما نوعی چربی نرم، زرد و چربی است که معمولا در اطراف چشم شکل می‌گیرد. روش تشخیص آن معاینه است. روش‌های درمانی آن متعدد است که شامل یکسری عوارض امکان دارد ‌باشد. ادامه مطلب

پلانتار درماتوز نوجوانان

پلانتار درماتوز نوجوانان یا درماتیت کف پای نوجوانان یک بیماری مزمن در کف پای کودکان است.عواملی مثل تغییرات آب و هوا جساسیت ژنتیکی تعریق بیش از اندازه باعث این بیماریست. درمان های متعددی وجود دارد که در این مقاله به بررسی آن پرداخته شده است. ادامه مطلب

روش اس وی اف ژل چیست؟

یکی از موثرترین و پرطرفدارترین روش‌های جوان‌سازی، تزریق چربی است. با وجود طبیعی بودن این روش و این که احتمال واکنش‌های حساسیتی پایین است، دارای دوره نقاهت نسبتا طولانی می باشد. روش جدیدتری به نام اس وس ژل که در ایران برای اولین بار، از بهمن ماه ۱۳۹۸ توسط دکتر مریم ملکی در کلینیک پوست و لیزر هور اصف ادامه مطلب

درمان‌های سریع و راحت برای جوان‌‌تر شدن چهره

روش‌های جوان‌سازی چهره شامل, تزریق بوتاکس, تزریق ژل, رفع چین و چروک‌های دور چشم و پیشانی, زاویه‌سازی صورت, رینوپلاستی و لیفت صورت می‌باشد. ادامه مطلب

انواع کرم های لایه ‌بردار

افزایش سن و خشکی پوست شرایطی را ایجاد می‌کنند که سلول‌های پوستی مُرده نتوانند به‌راحتی از پوست جدا شوندو تجمع این سلول‌های زائد بر روی پوست می‌تواند حالت زبری و خشنی به پوست بدهد .استفاده منظم و دقیق از کرم های لایه‌بردار پوستی می‌تواند به جداسازی سلول‌های پوستی مُرده کمک کند. ادامه مطلب

جدیدترین پیام های کاربران
منیره سادات :

ممنونم از خانم دکتر عزیز و مهربونم ،ب خاطر شرایط کرونا ویزیت آنلاین داشتم و خیلی راضی هستم . ممنون ک تو این شرایط ویزیت انلاین و دارید تا افرادی ک مثل ما کیلومترها دورن بتونن استفاده کنند از تجربیات بسیار خوب خانم دکتر .

سارا شادمهر :

خیلی راضی بودم، ممنونم از خانم دکتر ملکی و باقری عزیز و باقی همکارانشون.

سيمين ح :

عرض سلام خدمت خانم دكتر عزيز سپاس از همه زحمات شما شما جزءاستثنا پزشكان متخصصي هستين كه براي بيمار خود وقت ميذارين و با دلسوزي و حوصله تمام مرحله تشخيص و تجويز را انجام ميدين خواستم اينجا از شما قدرداني كنم و براتون از خدا سلامتي وطول عمر را خواستارم.

مرضیه نامدار :

سلام خانم دکتر ملکی مهربون و عزیز.من چندماهی میشه صورتم پر از آکنه و لک های قهوه ای شده بود، در حدی که حاضر نبودم خودم رو تو آینه نگاه کنم یا بیرون برم.حقیقتا خداروشکر میکردم کرونا اومدو با ماسک باید بیرون برم یا دیگه قرار نیست مهمونی برم.که ده رو پیش اومدم پیش شما،برام محلول و دارو نوشتین و لیزر انجام دادین، صورتم پوسته ریزی کرد و لایه برداری شد.و خیلییی از لکه های قهوه ایم رفت ، جوش هام کم شد و چربی پوستم کنترل شد.یعنی انقدر ذوقشو دارم.باز اعتماد بنفسم برگشته.خیلیییی ماهییین.خیلییییی

ژ الف :

با عرض سلام خدمت خانم دكتر عزيز .من حدود هفت سال پيش عمل ليپوليز شكم و پهلو انجام دادم و همزمان تزريق چربي به ناحيه صورت الان كه هفت سال ميگذره تزريق چربي در ناحيه صورت عالي بوده و ماندگار البته من در دو مرحله تزريق را انجام دادم عمل ليپوليز شكم و پهلو هم نتيجش چيزي شبيه معجزه بود براي من چون من اصلن اضافه وزن نداشتم و فقط شكم داشتم كه تمام راه ها را براي از بين بردنش امتحان كرده بودم و أنواع ورزش ها را امتحان كرده بودم .عمل ليپوليز خيلي عاليه به شرط اينكه بعدش خيلي مراقب رژيم و ورزش باشيم

گواهینامه‌های بین المللی

استفاده از مطالب این سایت فقط با ذکر منبع مجاز می‌باشد