کادر پذیرش و درمانی کلینیک هور
دید تصاویردکتر ملکیعکس ها و فیلم های عمل های انجام شده

بیماری گزرودرما پیگمنتوزوم

بیماری گزرودرما پیگمنتوزوم:

بیماری گزرودرما پیگمنتوزوم یک بیماری نادر و در عین حال خطرناک است که فرد برای محافظت از خود نباید در معرض نور خورشید قرار گیرد.

بیماریگزرودرما پیگمنتوزوم XP یا xeroderma pigmentosum یک بیماری ژنتیکی نادر بوده که دارای ۸ نوع است. این بیماری یک نفر از ۲۵۰.۰۰۰ نفر را دچار میکند و بیشتر در ژاپن، آفریقای شمالی ، آمریکا و اروپا رایج است.

پزشکان معمولا این بیماری را در هنگام تولد یا در کودکی فرد تشخیص میدهند هرچند امکان تشخیص پیش از تولد نیز امکانپذیر است.

افراد دچار بیماری گزرودرما پیگمنتوزوم حساسیت شدیدی به اشعهی UV داشته که به آن فوتوسنسیویتی نیز گفته میشود. این حساسیت باعث میشود که فرد نتواند مانند افراد دیگر در معرض نورخورشید قرار گیرد. در بعضی موارد فرد ممکن است که دارای علایمی دیگر مانند مشکلات یادگیری، تاخیر در رشد یا ناشنوایی نیز باشد. مشکلات بینایی نیز در افراد مبتلا به این بیماری مشاهده شده است.

_علایم بیماری گزرودرما پیگمنتوزوم :
علایم این بیماری در حالت عادی در دوران نوزادی و یا در طی سه سال اول زندگی فرد ظاهر میشود. بعضی از افراد مبتلا به بیماریهای خاص، علایم را دیرتر از سایر افراد بروز میدهند.

_پوست:
کودکان دارای این بیماری در نواحی که در معرض خورشید است دچار ککمک میشوند که این نواحی شامل صورت، گردن، دستها و پاها است.
تاولهای بسیار دردناک حاصل از تماس با خورشید میتواند بر روی پوست ظاهر شود که با توجه به مدت زمان قرارگیری فرد در معرض نور خورشید، شدت زخمها میتواند متفاوت باشد.
پوست در اثر تماس با نور خورشید میتواند تغییر رنگ بدهد به طوری که در بعضی نواحی پررنگ تر (هایپرپیگمانتاسیون) و در بعضی مناطق کمرنگتر از حالت عادی، به رنگ صورتی کمرنگ یا حتی سفید تغییر کند(هایپوپیگمانتاسیون).

_بعضی علایم ممکن است در دوران کودکی ظاهر شود مانند:
_تالانژکتازی
_زخم های مکرر
_پوست نازک و ضعیف

_مشکلات دیداری و شنیداری:
_فوتوفوبی یا حساسیت شدید چشم به نور
_چرخش غیرطبیعی پلک به داخل(انتروپیون) و یا به خارج(اکتروپیون)
_تیرگی عدسی
_التهاب در قسمت صلبیه و قرنیه
_افزایش ساخت اشک
_کوری به دلیل زخمهای ایجاد شدهی نزدیک به چشم
_بعضی از افراد ممکن است که در شنوایی خود دچار مشکل شوند که آن نیز به ناشنوایی کامل منتهی شود.

_علایم عصبی:
بعضی از انواع این بیماری مانند De Sanctis-Cacchione syndrome دارای علامت کوتولگی، مشکلات روانی و هایپوگنادیسم است.

_برخی علایم دیگر شامل موارد زیر میشود:
_کاهش سرعت و یا عدم وجود رفلکسها
_توانایی حرکتی ضعیف
_میکروسفالی
_تاخیر در رشد
_تحلیل عضلانی، اسپاسم و یا ضعیف شدن عضلات
_آتاکسی

_علل ایجاد بیماری گزرودرما پیگمنتوزوم :
گزرودرما پیگمنتوزوم همانطور که گفته شد یک بیماری ارثی بوده و هر یک از انواع آن مربوط به جهش در ژنهای متفاوتی است. هر کدام از انواع بیماری XP با عدم توانایی ژن در ترمیم ، همانندسازی و یا DNA تخریب شده در اثر اشعهی UV در ارتباط است.
با اینکه هر ژن بسته به نوعش اثرپذیری متفاوتی دارد اما حساسیت شدید نسبت به نور خورشید همیشه در آنها دیده شده است. بهطور کلی سوختگیهای دردناک حاصل از نور خورشید و سرطان پوست( در شرایط عدم محافظت از پوست) دو علامت رایج در این بیماری هستند.

باید به این نکته توجه کرد که ۷ نوع از ۸ نوع گزرودرما پیگمنتوزوم کشف شده در دستهی بیماریهای اتوزومال مغلوب قرار میگیرند بدین معنا که والدین هردو ناقل ژن جهش یافتهی مربوط به این بیماری بوده که خود سالم اما کودک مورد نظر بیمار خواهد شد.نوع ۸ ام این بیماری از نوع اتوزومال غالب است که در این شرایط یکی از والدین دارای ژن جهش یافته بوده و خود نیز بیمار خواهد بود.

میتوان گفت که شرایط مربوط به این بیماری بر اساس درجه و میزان حساسیت فرد به نور و ناتوانی DNA در بازسازی خود به دستههای متعددی تقسیم میشود.

افراد مبتلا به این بیماری میتوانند علایم زیر را نیز داشته باشند:
_trichothiodystrophy
_Bloom syndrome
_Neill-Dingwall or Cockayne syndrome
ریسکفاکتورهای بیماری گزرودرما پیگمنتوزوم
افراد مبتلا به بیماری XP برای حفظ سلامتی خود بایستی از هر وجب بدن خود در مقابل نور خورشید محافظت کنند.

_این روشهای محافظتی شامل موارد زیر میشود:
_پوشیدن لباس مناسب مانند بلوزهای آستین بلند و کلاههای عریض برای محافظت از صورت
_استفاده از ضدآفتابهای بسیار قوی
_استفاده از عینکهای جاذب اشعهی UV
_چگونگی تشخیص گزرودرما پیگمنتوزوم

پزشکان معمولا به علت نادر بودن این بیماری و مشابه بودن علایم آن با سایر بیماریها، تستهای لازم را انجام نمیدهند.
شما میتوانید با گردآوری علایمی که در کودک مشاهده میکنید به پزشک مراجعه کرده تا اقدامات لازم انجام شود.
اگر دارای سابقهی فامیلی برای بیماری XP هستید بایستی پزشک را در جریان گذاشته و پزشک نظر قطعی را با بررسی ژنهای شما بهوسیلهی خونگیری و یا نمونهبرداری از بزاق اعلام کند.
اگر شما در دوران بارداری بوده و خواستار تشخیص وضعیت فرزند خود از نظر بیماری XP هستید میتوانید با انجام آزمایش آمنیوسنتز از سالم یا مبتلا بودن فرزند خود اطلاع پیدا کنید.

_موارد لازم برای تشخیص بیماری XP شامل موارد زیر میشود:
_بررسی تاریخچهی فامیلی
_آزمایشهای جسمی
_بررسی علایم
_تست های ژنتیک

_درمان بیماری گزرودرما پیگمنتوزوم :
بعد از تشخیص بیماری بایستی بهطور مرتب برای انجام چکآپهای لازم برای تشخیص تومورهای غیرسرطانی (actinic keratosis) به پزشک مربوطه مراجعه کنید. این چکآپها میتوانند از بروز سرطانهای پیشرفته پیشگیری کنند.
درمان خاصی برای این بیماری وجود ندارد ولی امکان کنترل علایم بیماری وجود دارد. تنها راه فرد برای محافظت از خود رعایت نکات گفتهشده و دور بودن از هرگونه اشعهی UV و نور خورشید خواهد بود.

هنگامی که فرد مبتلا در مکانهای بسته قرار دارد بایستی از نشستن در کنار پنجرهها خودداری کرده و از لوازمی که اشعهی UV را پخش میکنند مانند لامپهای هالوژنی بهشدت دوری کند. برای مقابله با اثر گذاری این نوع لوازم بایستی آن هارا تعویض کرد و یا در صورت عدم امکان تعویض از لوازم حفاظتی گفته شده حتی در مکانهای سربسته استفاده کرد.

بیماری گزرودرما پیگمنتوزوم یکی از خطرناکترین بیماریهاست که اگر فرد نکات حفاظتی لازم را رعایت نکند ممکن است جان خود را از دست بدهد. کودکان مبتلا به این بیماری ممکن است دچار مشکلات شدیدی در مدرسه یا در خارج از خانه شوند بنابراین بهترین راه کمک این است که افراد مورد اعتماد مانند معلمان و اعضای خانواده را در جریان وضعیت کودک خود قرار داده بدین ترتیب با کمک یکدیگر میتوانید به حل مشکلات کودک بپردازید.

بعضی از موسسههای مخصوص کودکان مبتلا به این بیماری وجود دارد که کودکان میتوانند اوقات خوشی را در آنجا با یکدیگر سپری کنند. بعضی از پارکها و استخرها نیز بعد از غروب آفتاب باز میمانند که شما میتوانید برای تامین نیازهای کودک خود به آنها مراجعه کنید.
شرایط این بیماری بسیار مشکل است بنابراین حمایت عاطفی و درک شرایط و نیازهای فرزندتان باید یکی از اولویتهای شما باشد.

_پیشگیری از تشدید گزرودرما پیگمنتوزوم :
اگر کودک شما مبتلا به این بیماری است شما بایستی یک برنامهی صحیح برای او تعیین کرده که باعث شود کمتر در معرض آفتاب قرار گیرد. این بدین معنا نیست که مانع کودک شده و از بیرون رفتن او در هنگام روز جلوگیری کنید بلکه بایستی پس از انجام محافظتهای لازم ،میزان فعالیت کودک را در روز محدود کرده و آن را کنترل کنید.
با توجه به اینکه نور خورشید از پنجره نیز عبور میکند بنابراین بهتر است از فیلمهای محافظتی یا پردههای مخصوص استفاده کنید.
استفاده از سیگار به علت آسیب رساندن به پوست بایستی منع شود.
پیشگیری از ابتلا به سرطان پوست و محافظت از چشمها در این بیماری حرف اول را میزند که با رعایت نکات گفتهشده میتوان به این اهداف دست پیدا کرد.
در نهایت بهتر است به طور مرتب برای کنترل وضعیت پوست و چشمان خود به پزشک مربوطه مراجعه کرده تا از عواقب خطرناک این بیماری پیشگیری شود.

برای متن پیام فقط از حروف فارسی استفاده کنید .
این فرم صرفا جهت دریافت نظرات ، پیشنهادات و انتقادات کاربران در مورد مطلب فوق میباشد .
به سوالات پزشکی در این بخش پاسخ داده نمیشود .
از ارسال پیام های تبلیغاتی در این بخش خودداری نمایید .
حداکثر طول مجاز برای متن پیام 500 کاراکتر است .
نام و فامیل :
تلفن :
ایمیل :
متن پیـام :
سایت دکتر مریم ملکی
جوانسازی پوست

بیماری هیلی هیلی یا پمفیگوس چیست

بیماری هیلی هیلی یا پمفیگوس خوش خیم فامیلی یک اختلاا ژنتیکی است که موجب تشکیل تاول هایی بر روی پوست می شود در این بیماری کم و زیاد می شود و گاه فرد کاملا نرمال و گاه بشدت درگیر می شود تقریبا دو سوم افراد مبتلا به این بیماری در خانواده سابقه فامیلی را ذکر می کنند و یک سوم ممکن است هیچ سابقه ای از این

عوارض پوستی داروها

تمام داروها می توانند در کنار فوایدی که دارند عوارضی هم داشته باشند بروز واکنش های دارویی نتیجه اجتناب ناپذیر مصرف داروها می باشد میزان شیوع واکنش های پوستی به داروها حدود دو درصد تا سه درصد است و خوشبختانه فقط حدود دو درصد از این موارد شدید بوده و درصد اندکی به مرگ منجر می شوند حدود هشتاد درصد واکن

پسوریازیس یا بیماری صدف

پسوریازیس یا صدف یک بیماری شایع پوستی است که در آن ضایعات ضخیم و قرمز رنگ پوشیده از فلس های نقره ای به وجود می آید اگر چه ممکن است پوست هر بخشی از بدن با این عارضه درگیر شود اما مهم ترین نواحی ای که تحت تاثیر قرار می گیرند عبارتند از پوست سر آرنج ها زانوها و کمر همچنین این اختلال پوستی می تواند در

جوانسازی و زیبای دور چشم

چشم ها یکی از اصلی ترین اجزای چهره هستند که در زیبایی صورت نقش بسیار موثری دارند و هرچه از پوست اطراف آن بیشتر مراقبت شود در جوان به نظر رسیدن شما تاثیر بیشتری خواهد داشت مراقبت از چشم ها یک کار ضروری واجب است که بدون آن نمی توان زیبایی صورت را تضمین کرد زیرا پوست اطراف چشم ها بسیار نازک و حساس است