منو
صفحه اصلی / مطالب و مقالات / بیماری های پوست / بیماری هیلی هیلی یا پمفیگوس چیست

بیماری هیلی هیلی یا پمفیگوس چیست

بيمارى هيلى هيلى يا پمفيگوس خوش خيم فاميلى یک اختلال ژنتیکی است که موجب تشکيل تاول هایی بر روی پوست می شود، در اين بيمارى كم و زياد مى شود و گاه فرد كاملاً نرمال و گاه بشدت درگير مى شود. تقريباً دو سوم افراد مبتلا به اين بيمارى ، در خانواده ، سابقه فاميلى را ذكر مى كنند و يك سوم ممكن است هيچ سابقه اى از اين بيمارى در خانواده نداشته باشند .نخستین علائم بیماری معمولاً در سنین 15 تا 40 سالگی ظاهر می‌شود، اما شاید خارج از این محدودۀ سنین هم شروع شود. شدت تغییرات وسیع و غیر قابل پیش بینی است.
متاسفانه هیچ اطلاع دقیقی از شیوع بیماران پمفیگوس خوشخیم فامیلی در دسترس نیست.اختلال پوستی غالب کرموزومی وراثتی نادر است که به واسطه جهش ژنی در ژن 1C2 ATP که بر روی کروموزم 3قرار دارد بوجود می آید، غالباً به شکل تک گیر رخ میدهد . علت بیماری جهش بر روی یک کپی از ژن که بر روی کروموزم شماره 3 قرار دارد و پروتئین « hsPAL» را رمزدار می کند موجب می شود که فقط نیمی از پروتئین لازم ساخته شود و سلولهای پوست بدرستی به هم نچسبد این امر باعث به وجود آمدن تاولها و جوشهای ملتهب بر روی پوست می‌شود.

علائم ناشی از بیماری

این بیماری بوسیله بروز جوش های ملتهب و تاول هایی در پوست که معمولاً در قسمت های چین های پوست ها و یا اغلب در سطح وسیعی از بدن، شناسائی می شود. در اين بيمارى تاول های دردناکی که پاره شده و گاهی هم عفونی و يا آبکی می شوند، ديده مي شود و بيشتر در نواحى زير بغل ، كشاله ران ، زير پستان ها ، گردن رخ مى دهد. گاهی ظاهراً سیکل بی پایانى از طغیان هاى اين تاول ها در روى پوست ديده می شود .پوست در فضای بین تاول ها کاملاً نرمال به نظر می رسد و جای زخم یا سوختگی وجود ندارد . روش تشخیص معمولاً بیماری هيلی هيلی بوسیله شکل ضایعه و سوابق فامیلی تشخیص داده می شود، ولی اغلب با سایر مشکلات پوستی اشتباه می شود. تشخیص بیماری با نمونه برداری و سوابق فامیلی تعيين می گردد. ترشحات زخم های دهانی و آنتی بادی ها ، فرا از سایر پمفيگوس ها متمایز میسازد.

درمان با کورتون

های موضعی اغلب برای بهبود طغیان بیماری کمک می کند .داروهایی همچون آنتی بیوتیک ها ،ضد قارچ ها ،کورتون هاى موضعى ، تاكروليموس، كرم اكسيدوزنك و گاه داپسون خوراكى در برخى مواقع کاربرد دارند. بهتر است پوست خشك نگه داشته شود و خشک بودن از تشدید ضایعه جلوگیری می کند.محلول آلومينيوم استات ٥٪؜ كمك خوبى به خشك شدن تاول ها مى كند . برخی برای جبران جلوۀ ظاهری از «بازسازی با استفاده از اشعه لیزر» استفاده می کنند. لایه بالای روی پوست می سوزد و باعث بهبود پوست می شود و هیچ ضایع پوستی در این مکان دوباره رشد نمی کند. عفونت های ویروسی، قارچی، میکروبی در این موارد شایع هستند و شاید ضایعات را تشدید کنند. برخی بیماران پی برده اند که برخی غذاها ،سیکلهای هورمونی، استرسها موجب شعله ور شدن علایم می شوند. مراقبت های لازم گرما و عرق كردن، سایش شدید ممکن است منجر به پیدا شدن زخم هايي در محل شود ،بهتر است که از این موارد دوری کنیم، برای مثال پیراهن تازه را قبل از پوشیدن بشوئیم چون در نرم شدن یقه مؤثر است ،توصیه میشود که لباس های نرم و راحتی پوشیده شود، وزن خود را تا حد امکان برای کم کردن سائیدگی پوست پایین نگه بدارید.

از تمریناتی همچون شنا کردن که باعث عرق کردن می شوند دوری کنید و همچنین فعالیت هایی که با انجام آنها زیاد عرق می کنید. دانستن این نقطه با ارزش است که گذراندن تعطیلات در کشورهای گرم و مرطوب شرایط بیمار را بدتر می کند. در برخى افراد استفاده از بوتاكس جهت كنترل تعريق زير بغل كمك كننده است .كنترل وزن ، خشك و خنك نگه داشتن چين هاى بدن مثل زير بغل ، گردن و كشاله ران از شعله ور شدن بيمارى جلوگيرى مى كند.زير نظر بودن اين بيماران توسط متخصص پوست و كنترل عفونت هاى احتمالى توصيه مى شود.همچنين بايد در نظر داشت كه مصرف بى رويه كورتون هاى موضعى ممكن است باعث نازكى شديد و آتروفى پوست شود، پس از خود درمانى در اين بيمارى بايد پرهيز كرد. پیش آگهی بیماران مبتلا به پمفیگوس فاميلى خوشخیم زندگی طولانی همراه با قدرت تولید مثل عادی دارند. این اختلال پوستی بیشتر پوست را درگیر می کند تا اینکه یک خطر جدی برای سلامتی بیمار تلقی گردد .

اشتراک این مطلب :

آدرس مطب : اصفهان ، خیابان چهارباغ بالا ، جنب مجتمع پارک ، طبقه فوقانی بانک سپه
تلفن : 36662224 - 031

مطالب مرتبط



نظرات کاربران درباره این مطلب :

برای متن پیام فقط از حروف فارسی استفاده کنید .
این فرم صرفا جهت دریافت نظرات ، پیشنهادات و انتقادات کاربران در مورد مطلب فوق میباشد .
به سوالات پزشکی در این بخش پاسخ داده نمیشود .
از ارسال پیام های تبلیغاتی در این بخش خودداری نمایید .
حداکثر طول مجاز برای متن پیام 500 کاراکتر است .
نام و فامیل :
تلفن :
ایمیل :
متن پیـام :
ثبت سوالات پزشکی
خدمات کلینیک هور
دکتر مریم ملکی در سال 1369 تحصیلات خود را در رشته دکترای عمومی با کسب رتبه اول کشور و در سال 1377 دکترای تخصصی پوست و مو را با کسب رتبه اول استان و رتبه سوم کشور به اتمام رسانید.او در سال 81 به عضویت انجمن متخصصین پوست امریکا و در سال 83 به عضویت انجمن متخصصین پوست اروپا در آمد. او همیشه در تلاش برای کسب علوم و فنون جدید و همچنین خرید جدیدترین تجهیزات به روز دنیا به کشورهای اروپائی و امریکائی سفر نموده و در سمینارها و کنگره های تخصصی پوست و موی داخل و خارج از کشور حضور فعال دارد.او در تاریخ 89/8/12 موفق به ثبت اختراع دستگاه سنجش عمر گرافت های مو در عمل پیوند موی طبیعی شد .ایشان دائماً سعی کرده کلینیک خود را از نظر خدمت رسانی و همچنین تجهیزات هم سطح کلینیک های مدرن اروپا و امریکا تجهیز نماید تا هم وطنان عزیز بتوانند از جدیدترین تکنولوژی روز دنیا در زمینه پوست و مو بهره مند شوند.
فرم ثبت نام مشاوره تلفنی رایگان
نام و نام خانوادگی : شماره تلفن همراه : نوع درخواست :
نام و فامیل : تلفن همراه : درخواست :
آخرین تصاویر گالری
جدیدترین مطالب
بیماری هیلی هیلی یا پمفیگوس چیست

بیماری هیلی هیلی یا پمفیگوس یک اختلال ژنتیکی است که موجب تشکیل تاول های دردناکی که پاره شده و گاهی هم عفونی و يا آبکی در زیر بغل، کشاله ران، زیر پستان و گردن ديده می شود ادامه مطلب

عوارض پوستی داروها

عوارض پوستى داروها هم در اثر مصرف داروهای خوراکی پیش می آید و هم داروهای تزریقی یا موضعی که با علائمی مانند خارش، قرمزی و تورم بر روی پوست همراه است. ادامه مطلب

پسوریازیس یا بیماری صدف

در بیماری پسوریازیس یا صدف ضایعات ضخیم و قرمز رنگ پوشیده از فلس های نقره ای بر روی پوست به وجود می آید، این بیماری مسری نبوده و درمان قطعی ندارد اما می توان آن را تحت کنترل درآورد. ادامه مطلب

جوانسازی و زیبای دور چشم

چشم ها یکی از اصلی ترین اجزای چهره هستند که در زیبایی صورت نقش بسیار موثری دارند و هرچه از پوست اطراف آن بیشتر مراقبت شود در جوان به نظر رسیدن شما تاثیر بیشتری خواهد داشت ادامه مطلب

پاهای سالم و زیبا

داشتن پوست پای زیبا، نیاز به مراقبت روزانه دارد که باید یکسری نکات مانند؛ ششتشوی روزانه پاها، ماساژ دادن پا، پوشیدن کفش مناسب و استفاده از سنگ پا را رعایت کنید. ادامه مطلب

جدیدترین پیام های کاربران
مریم :

دکتر با تجربه چندین سال هست که بیمارشون هستم برای کارای پوستی و بهترین دکتر

فرزانه کریمی :

خانم دکتر عزیزم ممنونم بابت جراحی پلکم خیلی زیبا شدم با تشکر از پرسنل دلسوزان.

سمر کریمیان :

سلام به خانوم دکتر و پرسنل محترمشون من در کلینیک هور تزریق چربی و لیزر فرکشنال انجام دادم و برای درمان اسکارهام معجزه کرد و اعتماد به نفس منو خیلی بالا برد همچنین کاشت ابرو هم انجام دادم که اونم خیلی راضی بودم خیلی ازتون بابت ظاهر جدیدم تشکر می کنم

گل آرا توکلی :

با سلام و درود خدمت پرسنل صبور و مهربان کلینیک هور من بابت ترمیم بینی و چانه به کلینیک مراجعه کردم و به نتیجه ی دلخواه رسیدم لازم دیدم یه تشکر حسابی از خانم دکتر و پرسنل خوب کلینیک بکنم مخصوصا خانم فرحناز جان نظری که با صبر و حوصله ی بی نظیر همه جوره هوای مراجعین را دارن بازم یه دنیا ممنونم

بهاره محمدي :

سلام خدمت خانم دكتر مهربون وپرسنل كلينيك هورمن جا داره اينجا از خانم دكتر تشكر كنم بابت عملهاي زيبايي كه براي من انجام دادن واقعا دست شما وپرسنل گلتون درد نكنه وخسته نباشيد عمل اول زيبايي من حدود ١٠سال پيش بود كه تزريق چربي در صورتم بود كه هنوزم اثراتش هست وپاك كردن تتو ابروهام بود كه خييلي عميق بود با دستگاه كيو سويچ برام در دو مرحله پاك كردن و بعد از چند ماه كاشت ابرو زدم وتزريق ژل زير چشم هم برام زحمت كشيدن امروز انجام دادن واقعا دست گل خودشون وپرنسل مهربونشون درد نكنه

گواهینامه‌های بین المللی

استفاده از مطالب این سایت فقط با ذکر منبع مجاز می‌باشد

طراحی و راه اندازی وب سایت : گروه نرم افزاری پزشک آنلاین - 09128883465